La dysplasie alvéolo-capillaire est une cause rare d’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né. Le diagnostic de cette maladie est fait par étude anatomopathologique de biopsie pulmonaire. Des formes familiales ainsi que des malformations génito-urinaires et digestives associées ont été rapportées. Malgré une prise en charge thérapeutique optimale, le pronostic de cette pathologie reste sombre. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né qui s’est présenté à 10 jours de vie cyanosé et en choc cardiogénique. Il n’y avait pas de pathologie néonatale associée. L’échographie cardiaque a retrouvé une hypertension artérielle pulmonaire suprasystémique avec une architecture cardiaque normale. Les thérapeutiques vasodilatatrices pulmonaires (NO inhalé, prostacycline, sildénafil, bosentan) ont été inefficaces et l’enfant est décédé à 25 jours de vie. L’autopsie a révélé une dysplasie alvéolo-capillaire.

Alveolar capillary dysplasia is a rare cause of persistent pulmonary hypertension of the newborn. The diagnosis of this condition is made by histological study of a pulmonary biopsy. Familial forms and associated genitor-urinary and gastrointestinal malformations have been reported. Despite optimal management, the prognosis remains poor. The authors report the case of a neonate who developed cyanosis and cardiogenic shock on the 10th day of life. There was no associated neonatal pathology. Echocardiography showed supra-systemic pulmonary hypertension with normal cardiac structure. Pulmonary vasodilator therapies (inhaled NO, prostacyclin, sildenafil, bosentan) were ineffective and the child died on the 25th day of life. Autopsy revealed alveolar capillary dysplasia.